- Tytuł : Wrodzona wada oka - owczarek szkocki, szetlandzki
- Dział: Weterynaria
- Kategoria : Okulistyka
- Dodany : 21/12/07
- Ilość wyświetleń: 2701
COLLIE EYE ANOMALY
Wrodzona wada oka występująca u owczarków szkockich, szetlandzkich.
Siatkówka stanowi najbardziej wewnętrzną warstwę oka. Składa się z części barwnikowej (nabłonek barwnikowy siatkówki – RPE), zrastającej się ściśle z naczyniówką oka oraz z części neurosensorycznej. W części neurosensorycznej siatkówki występuje dziewięć identyfikowanych histologicznie warstw (1). Aksony komórek nerwowych siatkówki łączą się ze sobą tworząc nerw wzrokowy: u psa zawiera on około 167 tys. włókien nerwowych (2) oko ludzkie dla porównania zawiera około 1,2 mln (3). Nerw wzrokowy opuszcza oko w miejscu zwanym tarczą nerwu wzrokowego.
W rozwoju zarodkowym nabłonek pigmentowy siatkówki powstaje z zewnętrznej warstwy komórek kielicha ocznego, podczas gdy część neurosensoryczna tworzona jest z jego warstwy wewnętrznej (3). Pochodzenie embrionalne w tym przypadku ma wpływ na stopień fizycznego połączenia obu warstw siatkówki. Miejscem predylekcyjnym dla odklejania się warstw siatkówki jest miejsce ich połączenia (2). Siatkówka psa posiada dwa rodzaje fotoreceptorów: czopki i pręciki. Pręciki stanowią większość i są odpowiedzialne za proces widzenia w słabym świetle, czopki natomiast służą do różnicowania kolorów i procesu widzenia w jasnym świetle (1).Większość fotoreceptorów zlokalizowana jest w centralnej części siatkówki w miejscu, gdzie brak jest naczyń, bezpośrednio nad tarczą nerwu wzrokowego (3). Gęstość fotoreceptorów w siatkówce psa w tym obszarze wynosi od 6,4 do 14,4 tys. komórek na 1mm kwadratowy (1), podczas gdy u człowieka od 50,0 do 160,0 tyś. komórek na 1 mm kwadratowy (3).
Stosunkowo mała liczba czopków w siatkówce oka psa, bo stanowiąca jedynie ok. 10% wszystkich fotoreceptorów ma wpływ na proces widzenia kolorów. W siatkówce psa występują dwa rodzaje czopków: typ 1, wrażliwy na światło o długości fali fioletu i typ 2, wrażliwy na światło o długości fali żółtej (1). Powoduje to, że spektrum widzenia barw przez psa podzielone jest na dwa odcienie: niebiesko - fioletowy i żółty (3). Barwy takie jak: zielona, pomarańczowa, czerwona i ich odcienie nie są identyfikowane przez psa – oko psa widzi je jako różne odcienie szarości. Pies odróżnia o wiele więcej odcieni szarości niż człowiek (1). Światło padające na siatkówkę oka wywołuje w fotoreceptorach reakcje fotochemiczne, które prztwarzane są na impuls elektryczny biegnący włóknami nerwowymi do kory wzrokowej mózgu, dając w efekcie widzenie (2). Oglądając dno oka za pomocą oftalmoskopu widzimy dwa obszary anatomiczne: część jasną- świecącą (tapetum) i część ciemną (non-tapetum) (1,4).
Część jasna położona jest dogrzbietowo i ma przeważnie kształt trójkąta, zaś część ciemna leży dobrzusznie i zajmuje pozostały obszar dna oka. Jasna część dna oka to makatka odblaskowa przeświecająca przez przezroczystą w tym miejscu warstwę barwnikową siatkówki. Przezroczystość siatkówki wynika z braku pigmentu w nabłonku pigmentowym siatkówki na tym obszarze (1,3,4). Makatka odblaskowa ma budowę komórkową i jest częścią naczyniówki oka. Decyduje ona o kolorze dna oka psa – od niebieskiego, zielonego poprzez żółty do brązowego. Istnieje zależność pomiędzy kolorem sierści psa , a kolorem dna oka. U zwierząt albinotycznych brak jest zabarwienia lub na dnie oka występują białe plamy (1). Rozmiar makatki odblaskowej uwarunkowany jest wielkością psa: im pies jest większy, tym większa jest jego makatka odblaskowa (4).
Funkcją makatki odblaskowej jest wzmocnienie sygnału świetlnego poprzez powtórzenie go na siatkówce. Istotne jest to u drapieżników w procesie widzenia w ciemności (5). W części ciemnej siatkówki (obszar non-tapetum) stężenie barwnika w nabłonku pigmentowym siatkówki jest tak duże, że leżąca pod nim naczyniówka staje się niewidoczna. Tarcza nerwu wzrokowego u psa zwykle znajduje się w części jasnej dna oka. Ma ona kształt owalny lub trójkątny, poprzez nią naczynia krwionośne wnikają i opuszczają dno oka. U psa są to zwykle trzy – cztery duże żyłki ułożone promieniście, którym towarzyszą liczne drobne tętniczki.
Taki typ unaczynienia dna oka nazywany jest holangiotycznym (2). Siatkówka oka psa jest strukturą wysoce zróżnicowaną i złożoną. Tworzenie i funkcjonowanie siatkówki znajduje się pod nadzorem znacznej liczby genów. Potencjalne mutacje tych genów stają się przyczyną wielu chorób oka, które podlegają dziedziczeniu. Oprócz chorób wrodzonych siatkówkę uszkadzają czynniki zakaźne, niezakaźne, choroby tła immunologicznego, metaboliczne, nowotwory. Jedną z powszechnie występujących chorób siatkówki oka psa jest postępująca atrofia siatkówki (PRA – progressive retinal atrophy) , (5,7,8). Jest to grupa schorzeń o podłożu genetycznym stopniowo prowadząca do utraty wzroku i w efekcie do ślepoty. Choroba występuje w obu oczach równolegle a widoczne zmiany są symetryczne. Odnotowano ją u ponad stu ras psów (5). PRA przekazywana jest z rodziców na potomstwo w sposób autosomalny dominujący lub recesywny (6,7). Natomiast u psów rasy siberian husky i samojed gen PRA związany jest z chromosomem X (8). Postępująca atrofia siatkówki powodowana jest mutacjami genów odpowiedzialnych za fizjologiczne funkcje komórek fotoreceptorowych siatkówki. Rozkład i rodzaje mutacji u poszczególnych ras psów ulegają ciągłej modyfikacji (8).
Ze względu na wiek psów, u których pojawiają się pierwsze symptomy PRA wyróżniono dwie formy choroby (7,9). W pierwszej z nich , formie wczesnej – dysplastycznej, pierwsze objawy notowane są u psów w 5-8 tygodniu życia. Ta forma PRA związana jest z nieprawidłowym rozwojem pręcików , a następnie również czopków w siatkówce. Występuje najczęściej u owczarków szkockich (rcd 1 – rod-cone dysplasia 1), seterów irlandzkich (rcd2), welsh corgi cardigan (rcd3) , (5,7). Druga forma PRA pojawia się u psów w późniejszym okresie ich życia, zwykle między czwartym a siódmym rokiem. W tej postaci postępującej atrofii siatkówki następuje zwyrodnienie i niszczenie komórek fotoreceptorowych (prcd – progressive rod cone degeneration). Forma ta najczęściej jest notowana u angielskich i amerykańskich cocker spanieli, labradorów, retriverów, toy pudli, owczarków belgijskich (5,7,10).
PRA jest grupą różnych genotypowo a podobnych fenotypowo schorzeń siatkówki. Pierwszym objawem zauważalnym przez właściciela jest utrata nocnego widzenia (nyctalpia). Pierwsze uszkodzeniu ulegają pręciki a dopiero później czopki (2). U psów z PRA obserwuje się rozszerzone źrenice, siatkówka staje się cienka a jej naczynia krwionośne tracą rozgałęzienia i zanikają. Poprzez taką cienką i ubogą w naczynia krwionośne siatkówkę silnie prześwieca makatka odblaskowa, dając wrażenie „świecenia oka” (1,5). Następnie tarcza nerwu wzrokowego ulega zwyrodnieniu (4). W zaawansowanym stadium PRA w oczach tworzą się katarakty. Ostateczne rozpoznanie choroby stawiane jest na podstawie badania elektroretinografem, które potwierdza zanik odpowiedzi fotoreceptorów na bodźce świetlne (3). Inną postacią zwyrodnienia siatkówki jest opisana u briarda, również w polskiej linii hodowlanej, kurza ślepota briardów (CSNB – congenital stationary night blindness), (11). Po zmroku zdolność widzenia u tych psów jest znacznie upośledzona. Choroba pojawia się u szczeniąt zwykle między piątym a ósmym tygodniem życia.
Do trzeciego – czwartego roku ślepocie zmierzchowej nie towarzyszą zmiany struktury dna oka. Po kilku latach trwania choroby obserwowany jest proces stopniowej degeneracji siatkówki, prowadzący do utraty widzenia również w jasnym, dziennym świetle (12). U psów chorych na CSNB stwierdza się odbiegającą od normy elektroretinografię. Zapisana fala ma kształt prawidłowy ale znacznie zmniejszoną amplitudę. Przyczyną choroby są mikrodelecje w genie RPE65 (11,12). Białko to potrzebne jest do syntezy retinolu w komórkach fotoreceptorów. Brak jego sprzyja akumulacji estrów retinolu w postaci kropli tłuszczu w komórkach pigmentowych siatkówki. Uszkodzony nabłonek barwnikowy siatkówki zaburza proces fototransdukcji (12). Kolejną chorobą zwyrodnieniową siatkówki jest schorzenie określane terminem centralne postępujące zwyrodnienie siatkówki (CPRD – central progressive retinal degeneration). W tej jednostce chorobowej uszkodzeniu ulega nabłonek barwnikowy siatkówki (4). Nabłonek ten odpowiada za niszczenie zużytych bądź uszkodzonych fotoreceptorów oraz za wytwarzanie nowych (1,4). Proces chorobowy dotyczy obu oczu równocześnie, ale zmiany powstające w siatkówce nie są tak symetryczne jak przy PRA (2). Zwyrodnienie nabłonka pigmentowego siatkówki zaburza funkcje neurosiatkówki. CPRD dziedziczone jest w sposób autosomalny dominujący (9). Choroba występuje głównie w Europie u psów myśliwskich i pracujących między innymi u labradorów, retriverów, cocker spanieli, border collie (2,3). Początkowo zmiany chorobowe uwidaczniają się w centralnej części siatkówki, co prowadzi do utraty centralnego widzenia przy zachowanym widzeniu obwodowym. Chory pies nie dostrzega obiektów stacjonarnych, ale ruchome widzi dobrze np. lecącego ptaka. W CPRD utrata wzroku postępuje znacznie wolniej niż przy PRD i brak jest objawów ślepoty zmierzchowej.
W trakcie trwania choroby siatkówka oka staje się cieńsza, zanikają naczynia krwionośne a tarcza nerwu wzrokowego ulega dystrofii. Do przyspieszonego rozwoju CPRD przyczynia się niedobór oraz zaburzenia w metabolizmie i transporcie witaminy E. Rola witaminy E, jako antyoksydanta, polega na ochronie fotoreceptorów przed uszkodzeniem przez silny bodziec świetlny (13). Szeroko rozpowszechnioną chorobą siatkówki oka psa jest dysplazja siatkówki (RD – retinal dysplasja) (4). Jest to schorzenie dziedziczone z rodziców na potomstwo w sposób dominujący (9). Chorobie sprzyjają niedobory witaminy A (10). Najczęściej notuje się ją u labradorów, angielskich spanieli, terierów, beagli (4). W zależności od stopnia nasilenia zmian chorobowych w siatkówce, w chorobie różnicujemy trzy formy kliniczne; łagodną, geograficzną i formę dysplazji z rozwarstwieniem siatkówki (9). Większość psów najczęściej przejawia łagodną formę RD, która nie upośledza widzenia. U takich psów na dnie oka widoczne są pojedyncze fałdy siatkówki (10). W formie geograficznej dysplazji siatkówki występują znaczne pofałdowania, mają one zwykle kształt linearny bądź litery Y. W trzeciej formie dysplazji cała siatkówka jest rozwarstwiona i uszkodzona, dodatkowo powstają ogniska depigmentacji. W postaci tej ciało szkliste oka ulega rozwodnieniu (synereza), (10). Dwie ostatnie formy dysplazji siatkówki prowadzą do ślepoty.
Zmiany kliniczne w oczach można zaobserwować już między ósmym a szesnastym tygodniem życia (2). RD dodatkowo towarzyszą zmiany w oczach takie jak katarakty, wynaczynienia, powiększenie lub zmniejszenie gałki ocznej (10). U psów rasy labrador retriver często występuje syndrom oculochondrodysplastyczny, w którym oprócz zmian charakterystycznych dla dysplazji siatkówki mamy również do czynienia z dysplazją kości piszczelowej, strzałkowej, łokciowej i promieniowej (3,9).
Do grupy chorób siatkówki oka psa, przekazywanych z rodziców na potomstwo, zaliczamy też schorzenie określane terminem anomalia oka collie (CEA – collie eye anomaly). Zaburzenie to dziedziczone jest w sposób autosomalny resesywny (14). W jednostce tej nie obserwuje się narastania objawów choroby wraz z postępującym wiekiem psa. Chorobę tę spotykamy głównie u psów rasy owczarek; szkocki, szetlandzki, border, australijski oraz u mieszańców tych ras (5,15,16). Prawdopodobnie występuje u ok. 90% populacji tych psów (4). U większości owczarków obarczonych genem CEA zmiany kliniczne w oczach są nikłe, a więc stopień upośledzenia widzenia jest mały (17). U psów znacznie dotkniętych chorobą, już w pierwszym roku ich życia siatkówka ulega rozwarstwieniu. Psy takie są ślepe. Stopień uszkodzenia oka zależny jest od skali zaburzeń w procesie różnicowania mezodermalnego (14). W zależności od stopnia zmian klinicznych w oku, wyróżniamy trzy postacie CEA. (17).
Forma pierwsza ma charakter łagodny. Zmiany w oku dotyczą warstwy naczyniowej oka, która ulega hypoplazji. W centralnej części naczyniówki obserwowane są zmiany koloru i pigmentacji. Większość psów z tą postacią choroby funkcjonuje normalnie (14). Czasami postać ta może mieć ukryty przebieg tzn. była notowana u szczeniaka, a w wieku dorosłym tegoż psa jest nierozpoznawalna. Dzieje się tak na skutek wytworzenia w siatkówce pigmentu, który maskuje obraz hypoplazji naczyniówki (17). Pomimo braku objawów CEA , psy te ciągle są nosicielami genu CEA i należy wykluczyć je z hodowli. W drugiej formie CEA, oprócz zmian opisanych powyżej, w tarczy nerwu wzrokowego stwierdza się uszkodzenia w postaci szczelin, garbiaków. Postać ta notowana jest u ok. 25% psów dotkniętych genem CEA (16,17). W trzeciej formie choroby mamy do czynienia z rozwarstwieniem siatkówki , wylewami krwi dochodzącymi nawet do przedniej komory oka (14,17). Naczynia krwionośne dna oka stają się cienkie, zniekształcone i ostatecznie zanikają. W postaci tej stwierdza się nieprawidłową budowę twardówki, naczyniówki, siatkówki oka. Występuje u ok. 5-10% psów z genem CEA. (16).
Niezakaźną chorobą oka psa jest tzw. zwyrodnienie siatkówki powodujące nagłą ślepotę (SARD – sudden acquired retinal degeneration), (18). Choroba ta cechuje się nagłym przebiegiem. Prowadzi do utraty widzenia w obu oczach równocześnie w ciągu pierwszej lub kolejnej doby od wystąpienia schorzenia (19). Nagłej ślepocie początkowo nie towarzyszą żadne zmiany w obrazie klinicznym dna oka ale w późniejszym okresie pojawiają się zmiany charakterystyczne dla procesu zwyrodnienia siatkówki (18). Choroba występuje u psów w wieku średnim i starszym, zwykle u psów mających nadwagę. Zdecydowaną większość stanowią osobniki płci żeńskiej, wszystkich ras. Chorobie oka towarzyszy polidypsja, poliuria, polifagia oraz nyctalpia. Odruch źreniczny jest spowolniony, a źrenica w spoczynku jest rozszerzona (20).
Diagnozę stawia się na podstawie badania retinografem, którym potwierdza się brak odpowiedzi fotoreceptorów na sygnał świetlny (18). W SARD następuje szybkie i gwałtowne uszkodzenie komórek fotoreceptorowych siatkówki. Uszkodzenia te powodowane są nadmiarem toksyn (18) i uruchomionym procesem apoptozy (program zapisany w komórkach prowadzający do ich śmierci ), (19). U psów dotkniętych SARD występują objawy choroby Cushinga a w ich krwi obwodowej stwierdza się naprzemiennie wysokie, stężenie kortyzolu i hormonów płciowych (21). Wzrost ten powodowany może być wpływem długotrwałego stresu. Pomimo objawów sugerujących chorobę Cushinga tylko u ok. 20% psów jest ona diagnozowana (20). Wysokie stężenie kortyzoli we krwi zwiększa napływ jonów Ca2+ do wnętrza komórek fotoreceptorowych. Nadmiar jonów Ca2+ przy udziale wolnych rodników tlenowych uszkadza błony mitochondrialne. Uwolnione w ten sposób enzymy uruchomiają apoptozę prowadząc do śmierci komórki (19). SARD jest chorobą która , powoduje nieodwracalne zmiany w oczach , a także uszkadza wiele narządów wewnętrznych. U takich psów dochodzi między innymi do zwyrodnienia wątroby, niewydolności nerek, uszkodzenia szpiku kostnego, tarczycy (20). W praktyce klinicznej lekarz weterynarii coraz częściej spotyka się z chorobami oczu u psów. Występują one pod wieloma postaciami i dotyczą różnych struktur narządu wzroku.
Poznanie podłoża, w tym również molekularnego, pozwala opracować nowoczesne metody diagnostyki i leczenia. Zbadano i opracowano już szereg testów genetycznych dla niektórych chorób u niektórych ras psów. Testy te pozwalają na szybką i pewną diagnostykę co potrzebne jest do eliminacji z hodowli chorych osobników i ograniczenia w ten sposób liczby nosicieli mutacji. Informacje na temat rodzajów testów genetycznych w kierunku chorób oczu u psów i sposobu ich wykonywania dostępne są na stronie internetowej www.optigen.com
PIŚMIENNICTWO
1. Miller P.E., Murphy Ch.J. Vision in dogs.1995. JAVMA, 207, 12, 1623.
2. Narfstrom K., Ekesten B. Diseases of the canine fundus. 1999. In Vet. Ophtalm. Ed. Gelatt K.N. Baltimore, 869.
3. Slater D. Retina. 2001. Chapter 16. In Fundamentals of Vet. Ophtalm. 3- erd ed. WB Sanders Ca, Philadelphia. 419.
4. Martin C.L. 2005. Ophtalmic Disease. Vet. Med. Manson Publications.
5. Gough A., Alison T. Breed predispositions to disease in dogs and cats. 2004. Blackwell Publication, 121.
6. Petersen-Jones S. Current DNA based tests for heredietary eye disease. 2001. Vet. Ophtalm.4, 233
7. Acland G.M., Ray K., Aquirre G.D. Exclusion of the cyclic GMP-PDF beta subunits gene as a candidate in the prcd-dog. 1995. ARVO Abstract. Inv. Ophtalm. Vis. Sci, 36, 4090.
8. Acland G.M., Blanton S.H., Hersbfield M and Aquirre G. A canine retinal degeneration sa a X-linked trait. 1994. Am. J Med. Gen. 52, 27.
9. Kaya M. Disease of the retina in dogs and cats. 2000. J Turk. Vet. Surg. Ass. 6,89.
10. Grahn B.H., Storey E.S., McMillan C. Inherited retinal dysplasia and persistent hyperplastic primary vitreous in miniature schnauzer dogs. 2004. Vet. Ophtalm., 7, 151.
11. Świtoński M., Konieczny P., Klukowski J., Janyga B. Aquirre C. Mikrodelecje w genie RPE65 wywołujące dziedziczną dystrofię siatkówki u polskiej populacji rasy briard. 2002. Med. Wet. 58, 946.
12. Wirgstad A., Narfstrom K., Nilsson S.E. Slowly progressive changes of the retina and retinalpigment epithelium in briard dogs with heredietary retinal dystrophy. A morphological study. 1994. Doc. Ophtalm., 87, 337.
13. McLellan G.J.,Elks R.,Lybaert P., Wattle C., Moore D.L., Bedford P.G. Vit. E deficiency in dogs with retinal RPE dystrophy. 2002. Vet. Rec., 151, 663.
14. Bedford P.G. CEA in the Lancashire heeler. 1998. Vet. Rec., 26, 143, 354.
15. Rampazzo A., D’Angela A., Capucchio M.T., Serem S. Collie eye anomaly in a mixed-breed dog. 2005. Vet. Ophtalm. 8,5, 357.
16. Sargan D.R. CEA in the rough collie. 2001. J Small Animal Practice. 42, 204.
17. Mar C. Collie eye anomaly. 2006. The Occular Outlook,5, 1, 2.
18. Van der Woerdt A., Nassise M.P.,Davidson M.G. SARD in the dogs; clincal findings in 36 cases. 1991. Progress in Comp. Ophtalm. 1, 11.
19. Miller P.E., Galbreath E.J., Kenren I.C., Steinberg H. Dubielzig R.R. Photoreceptor cell death by apoptosis in dog with SARD. 1998. Abstract in Am. J Vet. Res. 59, 149.
20. Lewin C.D. SARD. 2006. Pending Publications in Dogs, Diet and Disease. 2nd ed. X.
21. Carter R.T.,Beutley E., Oliver J.W., Miller P.E., Herring I.P. Elevation in adrenal sex hormones in canine SARD (abstract) 2003. 34th Ann. Meeting of the College Ophtalm. 34, 40.
Autor artykułu:
Dr n. wet. Przemysław Bryła
Specjalista chorób psów i kotów
Członek MRCVS,BrAVO, certyfikat okulistyki CPD
Okulistyka Małych Zwierząt
http://www.okulistykazwierzat.pl/
Artykuł opublikowany w czasopiśmie Życie Weterynaryjne
Rok 2007 Nr 3
|
